Les maladies neurodégénératives sont des affections du système nerveux qui entraînent une dégénérescence progressive des neurones. Parkinson, sclérose latérale amyotrophique (SLA), maladie de Huntington ou encore Alzheimer figurent parmi les principales maladies neurodégénératives. Ces pathologies évolutives impactent progressivement la motricité, les capacités cognitives ou les fonctions vitales de la personne atteinte.
Bien que chaque maladie présente ses spécificités, elles partagent une caractéristique commune : elles ouvrent droit à un accompagnement administratif et social auprès de la MDPH (Maison Départementale des Personnes Handicapées). Cette page explique les enjeux des maladies neurodégénératives, leurs impacts sur la vie quotidienne et les droits dont bénéficie la personne concernée.
Qu’est-ce qu’une maladie neurodégénérative ?
Une maladie neurodégénérative est une affection progressive du système nerveux au cours de laquelle les neurones (cellules du cerveau et de la moelle épinière) se détériorent et meurent progressivement. Cette destruction entraîne une perte progressive des capacités motrices, cognitives ou sensorielles, selon la région du système nerveux affectée.
Les maladies neurodégénératives se caractérisent par :
- Une évolution progressive : les symptômes s’aggravent lentement au fil du temps
- Un caractère irréversible : à ce jour, il n’existe pas de cure, bien que certains traitements ralentissent la progression
- Une spécificité selon la maladie : chaque pathologie affecte des zones différentes du système nerveux et crée des handicaps distincts
- Un impact progressif sur l’autonomie : au fil des mois ou des années, la personne peut avoir besoin d’aides techniques ou humaines
Les maladies neurodégénératives sont des maladies chroniques, mais toutes les maladies chroniques ne sont pas neurodégénératives. Une maladie chronique est de longue durée, mais elle peut être stable (comme le diabète). Une maladie neurodégénérative, elle, s’aggrave nécessairement avec le temps.
Les principales maladies neurodégénératives
La maladie de Parkinson
La maladie de Parkinson est l’une des maladies neurodégénératives les plus fréquentes. Elle affecte les zones du cerveau contrôlant les mouvements. Les symptômes typiques sont :
- Tremblements au repos (principalement aux mains)
- Rigidité musculaire
- Lenteur des mouvements (bradykinésie)
- Troubles de l’équilibre
- Problèmes cognitifs (dans les formes avancées)
La maladie de Parkinson affecte environ 170 000 personnes en France. Elle débute généralement après 60 ans, mais des formes juvéniles existent. Au-delà des symptômes moteurs, elle peut entraîner des troubles du sommeil, une dépression, des problèmes de concentration et d’autres complications.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA)
La SLA, aussi appelée maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative rare et progressive qui détruit les neurones moteurs. Elle entraîne une paralysie progressive de l’ensemble du corps.
- Faiblesse et atrophie musculaire (commençant souvent aux mains ou aux pieds)
- Difficulté à parler, mâcher ou avaler
- Perte progressive de la capacité à se mouvoir et à marcher
- Problèmes respiratoires (pouvant nécessiter une ventilation assistée)
La SLA touche environ 4 000 personnes en France. Contrairement à Parkinson, elle évolue généralement plus rapidement et affecte les fonctions vitales. Elle ne compromet pas l’intelligence, ce qui fait que la personne reste consciente de sa situation.
La SLA est une maladie d’évolution rapide. La personne diagnostiquée doit constituer rapidement son dossier MDPH pour bénéficier de la PCH (Prestation de Compensation du Handicap), de l’AEEH (si enfant) ou d’autres aides. Les délais administratifs peuvent être raccourcis en cas de maladie grave.
La maladie de Huntington
La maladie de Huntington est une maladie génétique héréditaire qui affecte les neurones du cerveau, provoquant des symptômes moteurs, cognitifs et psychiatriques.
- Mouvements involontaires (choréa) : gestes saccadés et imprévisibles
- Rigidité ou lenteur des mouvements
- Trouble des capacités cognitives : difficultés de concentration, de mémorisation, décisions
- Changements psychiatriques : dépression, irritabilité, comportements agressifs ou impulsifs
La maladie de Huntington touche environ 6 000 personnes en France. Elle débute généralement entre 40 et 50 ans, bien que des formes juvéniles existent. Elle est causée par une mutation génétique dominante : une personne ayant un parent atteint a 50 % de risque de développer la maladie.
Michel, 45 ans, a reçu son diagnostic de maladie de Huntington. Il travaille toujours mais commence à avoir des difficultés de concentration et des mouvements involontaires. Il souhaite obtenir une reconnaissance de travailleur handicapé (RQTH) pour aménager son poste. Il dépose un dossier MDPH en ligne auprès de la MDPH de son département. Deux mois plus tard, la CDAPH l’accepte et lui accorde une RQTH de 5 ans ainsi qu’une allocation mensuelle pour l’aider à financer les aides techniques (agenda électronique pour la mémorisation, etc.).
Autres maladies neurodégénératives
D’autres maladies neurodégénératives existent, moins fréquentes mais tout aussi impactantes :
- Maladie d’Alzheimer et démences : dégénérescence du cortex cérébral, entraînant troubles de la mémoire, désorientation, perte d’autonomie
- Sclérose en plaques (SEP) : atteinte du système nerveux central, provoquant faiblesse, problèmes visuels, troubles sensitifs
- Ataxie cérébelleuse : perte de coordination, démarche instable, tremblements
- Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) : démence rapide et progressive, très rare
- Maladie de Lewy : similaire à Parkinson et Alzheimer, associant symptômes moteurs et cognitifs
Impacts de la maladie neurodégénérative sur la vie quotidienne
Les maladies neurodégénératives impactent progressivement tous les aspects de la vie de la personne atteinte :
Impact moteur et mobilité
Selon la maladie, la personne peut rencontrer :
- Difficultés à marcher, risques de chutes
- Besoin d’une canne, d’un fauteuil roulant ou d’un scooter électrique
- Impossibilité à conduire
- Besoin d’aides techniques pour les gestes du quotidien (adapter la cuisine, la salle de bain)
Impact cognitif et psychologique
Les maladies neurodégénératives peuvent affecter :
- La mémoire et la capacité de concentration
- La prise de décision et la capacité à gérer les finances personnelles
- Le sommeil et l’humeur (dépression, anxiété)
- L’identité et le rapport à soi-même (sentiment d’insécurité, isolement)
Impact sur l’emploi
Une personne atteinte d’une maladie neurodégénérative peut avoir besoin :
- D’aménagements de poste (horaires flexibles, télétravail, aides techniques)
- D’une reconnaissance de travailleur handicapé (RQTH) pour bénéficier de mesures de protection
- D’un arrêt de travail progressif ou d’une rente d’invalidité
- Du soutien d’un service Cap emploi ou d’une association spécialisée
Environ 500 000 à 800 000 personnes en France sont atteintes d’une maladie neurodégénérative. Ces maladies représentent une cause importante de handicap acquis à l’âge adulte et chez les personnes âgées.
Droits et accompagnement des personnes atteintes
Reconnaissance du handicap auprès de la MDPH
Toute personne atteinte d’une maladie neurodégénérative peut demander une reconnaissance de handicap auprès de la MDPH. Cette reconnaissance donne accès à plusieurs droits :
- Allocation pour adultes handicapés (AAH) : aide mensuelle versée si les conditions de handicap et de ressources sont remplies
- Prestation de Compensation du Handicap (PCH) : pour financer les aides humaines et techniques
- Allocation Éducation Enfant Handicapé (AEEH) : si l’enfant ou l’adolescent est atteint
- Reconnaissance de travailleur handicapé (RQTH) : pour obtenir des aménagements de poste
- Carte Mobilité Inclusion (CMI) : accès au stationnement adapté, transports
Constitue un handicap « toute limitation d’activité ou restriction de participation à la vie en société subie dans son environnement par une personne en raison d’une altération substantielle, durable ou définitive d’une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou psychiques ». Les maladies neurodégénératives entrent pleinement dans cette définition.
Durée de validité des droits
Pour une maladie neurodégénérative, la CDAPH (Commission des Droits et de l’Autonomie des Personnes Handicapées) peut accorder :
- Une durée illimitée si le handicap est permanent et irréversible (cas fréquent en neurodégénérescence)
- Une durée de validité entre 1 et 10 ans, selon la maladie et son évolution prévisible
En cas de reconnaissance illimitée, la personne n’a pas besoin de renouveler son dossier MDPH régulièrement, ce qui simplifie les démarches administratives.
Aide pour constituer le dossier MDPH
La constitution du dossier MDPH est une étape cruciale. La personne atteinte doit fournir :
- Un formulaire CERFA complété
- Un certificat médical détaillé (moins de 3 mois)
- Des justificatifs de ressources
- Un avis médical du médecin prescripteur ou du spécialiste neurologique
- Une description précise des gênes et limitations dans les activités quotidiennes
Beaucoup de dossiers MDPH sont refusés parce que le certificat médical est trop succinct ou que la description du handicap n’est pas assez détaillée. Il faut que le médecin décrive précisément comment la maladie affecte la mobilité, la cognition, l’autonomie et l’emploi. Ne pas hésiter à demander au médecin une description complète.
Pour être accompagné, la personne peut contacter :
- Un travailleur social de la MDPH
- Les associations spécialisées (France Parkinson, AISLA pour la SLA, etc.)
- Un aidant social ou une maison France Services
- Son médecin traitant ou le médecin prescripteur
Aide humaine et compensation du handicap
Aides humaines et techniques
Selon la maladie et son stade d’évolution, la personne peut obtenir :
- Aide à domicile : pour les gestes de la vie quotidienne (toilette, préparation des repas, ménage)
- Aide à la mobilité : accompagnement pour les déplacements, transports adaptés
- Aides techniques : fauteuil roulant, lit médicalisé, ascenseur, barres de maintien, capteurs domotiques
- Appareillages : appareils de communication (en cas de troubles de la parole), orthèses, prothèses
- Services de soins : infirmière à domicile, kinésithérapeute
Financement de la compensation
Le financement de ces aides peut provenir de :
- PCH (Prestation de Compensation du Handicap) : prise en charge jusqu’à 100 % des frais, sans limite de montant en fonction des besoins réels
- Allocation Personnalisée d’Autonomie (APA) : pour les personnes de plus de 60 ans (cumul possible avec PCH)
- Couverture santé : Sécurité sociale, mutuelle, aides spécifiques pour appareillage
- Organismes locaux : conseil départemental, caisse de retraite, assurance maladie
Une personne atteinte d’une maladie neurodégénérative peut cumuler la PCH et l’APA à partir de 60 ans, mais la PCH prend en priorité les frais liés au handicap (aide humaine, aide technique) tandis que l’APA finance les services de soutien à l’autonomie. Les deux aides se complètent.
Accompagnement médical et suivi spécialisé
Suivi neurologique
Une personne atteinte d’une maladie neurodégénérative doit être régulièrement suivie par un neurologue ou un centre spécialisé (Centre de Compétence Maladie Rare, par exemple). Ce suivi permet :
- D’ajuster le traitement selon l’évolution
- De prévenir les complications (chutes, étouffement, infections)
- D’anticiper les besoins en aides techniques ou humaines
- De fournir les certificats médicaux nécessaires aux dossiers administratifs
Prise en charge multidisciplinaire
L’accompagnement optimal repose sur une équipe multidisciplinaire :
- Neurologue : diagnostic, traitement pharmacologique
- Kinésithérapeute : maintien de la mobilité, prévention des raideurs
- Orthophoniste : en cas de troubles de la parole ou de la déglutition
- Psychologue : soutien psychologique, gestion des troubles de l’humeur
- Assistante sociale : aide aux démarches administratives
- Infirmier à domicile : suivi des soins et de la médication
Vie sociale, familiale et sexuelle
Les maladies neurodégénératives impactent aussi la vie relationnelle de la personne. Il est important de :
- Maintenir les liens sociaux et les activités loisirs adaptées à l’évolution de la maladie
- Préparer les transitions dans la vie familiale et conjugale
- Anticiper les questions de santé reproductive et sexuelle
- Soutenir les proches aidants (conjoint, enfants) qui sont aussi touchés par la maladie
Les proches aidants d’une personne atteinte de maladie neurodégénérative peuvent demander une allocation de remplacement ou un crédit de congés pour aidant auprès du conseil départemental. Ils doivent aussi prendre soin de leur propre santé mentale et ne pas hésiter à se rapprocher d’associations de soutien.
L’essentiel à retenir
- Les maladies neurodégénératives (Parkinson, SLA, Huntington, Alzheimer, etc.) sont progressives et irréversibles
- Elles ouvrent droit à une reconnaissance de handicap auprès de la MDPH
- Chaque maladie a ses spécificités en termes de symptômes et de progression
- La PCH et d’autres allocations permettent de financer les aides nécessaires
- Un suivi médical régulier et une approche multidisciplinaire sont essentiels
- L’accompagnement des proches aidants est crucial
- Des associations spécialisées offrent soutien, information et ressources
Questions fréquentes
Questions fréquentes
Qu'est-ce qui différencie une maladie neurodégénérative d'une maladie chronique ?
Une maladie neurodégénérative est une sous-catégorie des maladies chroniques. La différence est que les maladies neurodégénératives progressent inévitablement vers une aggravation, tandis qu’une maladie chronique peut être stable (comme le diabète bien contrôlé). Les maladies neurodégénératives entraînent une dégénérescence du système nerveux qui s’aggrave avec le temps.
Comment obtenir une reconnaissance MDPH pour une maladie neurodégénérative ?
Il faut déposer un dossier auprès de la MDPH de son département. Le dossier comprend : un formulaire CERFA, un certificat médical détaillé (moins de 3 mois), des justificatifs de ressources et une description précise des limitations. La CDAPH examine le dossier et rend sa décision dans un délai de 4 mois en moyenne.
Peut-on obtenir une PCH ou une AAH avec une maladie neurodégénérative ?
Oui, les deux allocations peuvent être obtenues selon le taux de handicap reconnu et les ressources. La PCH finance les aides humaines et techniques, tandis que l’AAH est une allocation mensuelle sans condition de dépense. Elles peuvent se cumuler selon certaines conditions.
Quelle est la durée de validité de la reconnaissance MDPH pour une maladie neurodégénérative ?
Pour les maladies neurodégénératives à évolution progressive et irréversible, la CDAPH accorde souvent une reconnaissance d’une durée illimitée. Cela signifie que la personne n’a pas besoin de renouveler son dossier régulièrement. Dans d’autres cas, une durée entre 1 et 10 ans peut être accordée.
Comment se faire accompagner dans les démarches administratives ?
Plusieurs structures peuvent aider : les travailleurs sociaux de la MDPH, les associations spécialisées (France Parkinson, AISLA pour la SLA, etc.), les maisons France Services, ou un aidant social. Il est aussi possible de se faire accompagner par un professionnel en charge des dossiers MDPH (assistante sociale, AVS).
Peut-on continuer à travailler avec une maladie neurodégénérative ?
Cela dépend du stade d’évolution et du type d’activité. Une personne peut obtenir une reconnaissance de travailleur handicapé (RQTH) pour bénéficier d’aménagements de poste : télétravail, horaires flexibles, aides techniques, accompagnement. Un service comme Cap emploi ou une association peut l’aider à trouver les meilleurs aménagements.
Les équipes de portail-handicap.fr sont là pour vous orienter dans les demandes de reconnaissance de handicap, la constitution de dossiers et l’accès aux droits et allocations.
Témoignages
— Stéphane, 58 ans, atteint de la maladie de ParkinsonFranchement quand j’ai reçu mon diagnostic de Parkinson à 55 ans je pensais que c’était fini pour moi.. mais en fait on peut continuer à avoir une vie à peu près normale avec un bon suivi médical et les bons aménagements. J’ai eu du mal à comprendre comment fonctionnait la MDPH au départ, mais avec les explications de portail-handicap.fr c’est devenu plus clair. J’ai obtenu une RQTH et ça m’a permis de réduire mes heures de travail, c’est déjà ça. Le plus dur c’est psychologiquement de accepter que ça va s’aggraver avec le temps.
— Claire, 52 ans, épouse d'une personne atteinte de SLAMon mari a reçu le diagnostic de SLA il y a 2 ans.. c’est une maladie qui progresse vite, c’est pas facile du tout. On a dû faire beaucoup de démarches auprès de la MDPH pour la PCH et l’AAH. Les assistantes sociales du centre SLA nous ont vraiment aidés. Maintenant il a une aide à domicile qui vient 3 fois par semaine et un fauteuil roulant électrique. Honnêtement sans la PCH on aurait jamais pu payer tout ça. C’est juste que les délais administratifs c’est vraiment long quand on sait que la maladie évolue vite..
— Lucas, 48 ans, diagnostiqué de la maladie de HuntingtonC’est un truc de fou.. mon père l’avait et je savais que j’avais 50% de risque de développer la maladie. J’ai pas osé me tester pendant longtemps mais finalement j’ai su à 46 ans que j’étais porteur de la mutation. Ça veut dire que je vais avoir les symptômes un jour ou l’autre. Pour le moment je tiens encore au travail mais j’ai commencé à avoir des petits troubles de concentration. Je suis suivi à l’hôpital par un centre spécialisé et c’est super important pour anticiper ce qui va venir. La question c’est de savoir quand demander la RQTH.. pour l’instant j’attends mais j’anticipe.
