La surdité recouvre des réalités très différentes selon qu’elle affecte l’oreille externe et moyenne (surdité de transmission), l’oreille interne (surdité de perception) ou les deux à la fois (surdité mixte). Comprendre ces distinctions est essentiel pour accéder aux bonnes aides et à la prise en charge adaptée. Cette page détaille les types de surdité, les degrés de perte auditive mesurés par audiogramme, et les principales causes du handicap auditif.
La personne atteinte de surdité peut bénéficier de droits et aides spécifiques selon le degré de sa perte auditive. Une bonne compréhension de son type de surdité facilite aussi l’accès aux appareils auditifs adaptés et aux technologies d’accessibilité.
Les trois types de surdité
La surdité peut être classée en trois grandes catégories selon la localisation du problème auditif dans l’oreille et le système nerveux auditif.
Bien identifier le type de surdité est crucial pour orienter le traitement. Une surdité de transmission peut parfois être opérable, tandis qu’une surdité de perception est généralement permanente. Un test auditif (audiogramme) permet toujours de préciser le diagnostic.
La surdité de transmission
La surdité de transmission correspond à une atteinte de l’oreille externe ou de l’oreille moyenne. Le problème se situe à un point du trajet qui va du tympan jusqu’à la fenêtre ovale (avant l’oreille interne). Les vibrations sonores ne parviennent pas correctement à l’oreille interne.
Causes fréquentes :
- Otites moyennes chroniques ou à répétition
- Otospongiose (sclérose de l’étrier)
- Malformations congénitales de l’oreille moyenne ou du tympan
- Cholestéatome
- Bouchon de cérumen (réversible)
- Perforations du tympan
- Ossicules endommagés ou fixés
Caractéristiques : Les sons aigus sont mieux perçus que les sons graves. L’os temporal conduit les vibrations normalement. Une correction par appareillage auditif est souvent efficace, et certaines surdités de transmission peuvent être opérées.
La surdité de perception
La surdité de perception résulte d’une atteinte de l’oreille interne (la cochlée, organe sensoriel qui contient les cellules ciliées) ou du nerf auditif. Le problème affecte la transmission du signal sonore au cerveau.
Causes fréquentes :
- Presbyacousie (vieillissement de l’oreille interne)
- Traumatisme sonore chronique ou bruit intense
- Méningite bactérienne
- Infection congénitale (rubéole, toxoplasmose)
- Surdité génétique (syndromique ou non syndromique)
- Ototoxicité (certains médicaments comme les aminosides)
- Rougeole ou oreillons
- Labyrinthite
- Cholestéatome avec érosion osseuse
Caractéristiques : La surdité de perception est généralement irréversible. Elle affecte tous les sons, mais souvent plus les aigus que les graves. Les appareils auditifs ou l’implant cochléaire peuvent améliorer l’audition, mais ne la rétablissent pas complètement.
Une personne atteinte d’otospongiose (surdité de transmission) aura une diminution progressive de l’audition mais pourra éventuellement être opérée pour retrouver une audition quasi normale. À l’inverse, une personne ayant une surdité génétique (surdité de perception) devra s’appuyer sur des appareillages ou, si la perte est profonde, sur un implant cochléaire comme solution durable.
La surdité mixte
La surdité mixte combine une atteinte de l’oreille moyenne et de l’oreille interne. Elle associe donc un problème de transmission et un problème de perception du son.
Causes : Un cholestéatome qui s’aggrave et érode l’oreille interne, ou l’association de deux pathologies (par exemple, une otite chronique + une presbyacousie).
Caractéristiques : Le degré de surdité est souvent plus important qu’une surdité de transmission ou de perception seule. La prise en charge combine appareillage et, si nécessaire, traitement de la cause de transmission.
Les degrés de surdité selon l’audiogramme
Le degré de surdité est mesuré en décibels (dB) lors d’une audiométrie tonale. Ce test, réalisé par un audiologiste ou un médecin ORL, mesure le seuil auditif à différentes fréquences (graves, moyennes, aigus). Le résultat, noté sur un graphique appelé audiogramme, permet de classer la perte auditive.
La reconnaissance du handicap auditif et l’accès aux allocations et aides (PCH, AAH, appareillage) dépendent du degré de perte auditive mesuré à l’audiogramme, mais aussi du retentissement fonctionnel et social.
Classification internationale de la surdité
L’Organisation mondiale de la santé (OMS) établit une classification en quatre degrés, basée sur la perte auditive moyenne aux fréquences de la parole (500, 1000, 2000, 3000 Hz) :
- Surdité légère : perte entre 21 et 40 dB. La personne entend la parole normale mais peut avoir du mal en environnement bruyant.
- Surdité moyenne : perte entre 41 et 60 dB. La conversation normale est difficile ; appareillage souvent recommandé.
- Surdité sévère : perte entre 61 et 80 dB. La parole forte n’est pas bien entendue ; appareillage ou implant cochléaire nécessaires.
- Surdité profonde : perte supérieure à 81 dB. Perte auditive quasi totale ; implant cochléaire souvent proposé.
Un seuil auditif normal est inférieur à 20 dB. Une perte de 40 dB signifie que la personne doit entendre un son 100 fois plus intense qu’une personne normodente. Une perte de 80 dB signifie un son 10 000 fois plus intense.
Impact fonctionnel et reconnaissance du handicap auditif
Le degré de surdité à l’audiogramme ne suffit pas toujours pour définir le retentissement réel sur la vie quotidienne. Deux personnes avec une même perte auditive peuvent vivre des impacts très différents selon :
- L’âge d’apparition de la surdité (congénitale ou acquise, de naissance ou dans l’enfance/âge adulte)
- La capacité à s’adapter et à communiquer
- L’accès aux technologies (appareils auditifs, sous-titrage, interprètes LSF)
- L’environnement professionnel et social
C’est pourquoi la reconnaissance du handicap auditif par la MDPH prend en compte à la fois l’audiogramme et le projet de vie de la personne.
Une personne avec une perte légère à l’audiogramme mais en environnement très bruyant (usine, chantier) peut être reconnue travailleur handicapé, tandis qu’une personne avec une perte sévère isolée à domicile peut ne pas avoir besoin d’appareillage. La MDPH évalue l’ensemble de la situation.
Les causes principales du handicap auditif
La surdité peut être congénitale (présente à la naissance) ou acquise au cours de la vie. Selon l’OMS, environ 1,5 milliard de personnes dans le monde ont une perte auditive, et plus de 50 % des cas chez les personnes âgées de 60 ans et plus sont liés à la presbyacousie (vieillissement naturel).
Surdités congénitales et génétiques
Environ 1 nouveau-né sur 1000 naît sourd ou avec une surdité importante. Les causes congénitales peuvent être génétiques ou liées à des infections maternelles.
Causes génétiques :
- Mutations de gènes impliqués dans la formation ou le fonctionnement de l’oreille interne (GJB2, GJB6, MYO7A, TMC1, etc.)
- Maladies génétiques syndromiques associant surdité et autres atteintes (syndrome d’Usher : surdité + cécité progressive, syndrome de Jervell et Lange-Nielsen : surdité + anomalies cardiaques)
Causes infectieuses prénatales :
- Rubéole maternelle (infection la plus fréquente, évitable par vaccination)
- Cytomégalovirus (CMV)
- Toxoplasmose
- Syphilis congénitale
Surdités acquises chez l’enfant et l’adolescent
Une surdité peut survenir après la naissance lors d’infections, de traumatismes ou d’exposition à des facteurs de risque.
Causes infectieuses :
- Méningite bactérienne (pneumocoque, méningocoque) — risque majeur de surdité post-méningite
- Rougeole et oreillons
- Coqueluche compliquée
Causes traumatiques :
- Traumatisme crânien avec fracture des os temporaux
- Barotraumatisme de plongée
Causes toxiques :
- Ototoxicité : certains antibiotiques (aminosides, vancomycine), antipaludéens, chimiothérapie
- Exposition chronique au bruit intense (industrie, sports extrêmes)
Surdités acquises chez l’adulte
La majorité des surdités chez l’adulte sont acquises et liées au vieillissement, à l’exposition au bruit ou à des maladies.
Presbyacousie (surdité de vieillissement) : C’est la cause la plus fréquente de perte auditive chez l’adulte. Elle débute généralement vers 60 ans et affecte d’abord les fréquences aigus. Elle est progressive et irréversible.
Traumatisme sonore : Exposition à des bruits intenses et répétés (milieu professionnel bruyant, musique amplifiée, tir d’arme à feu). Le risque augmente avec l’intensité et la durée d’exposition.
Autres causes :
- Otospongiose (sclérose progressive de l’étrier, forme de surdité de transmission)
- Maladie de Ménière (vertiges, acouphènes et surdité fluctuante)
- Labyrinthite (inflammation de l’oreille interne)
- Accident vasculaire cérébral ou tumeur du nerf auditif (neurinome de l’acoustique)
- Maladies chroniques : diabète, hypertension, maladies cardiovasculaires
- Certains médicaments : statines, aspirine à hautes doses
La surdité s’accompagne souvent d’acouphènes (bourdonnements dans les oreilles) ou d’hyperacousie (sensibilité excessive aux bruits). Ces symptômes peuvent être très gênants et nécessitent une prise en charge adaptée.
Dépistage et diagnostic de la surdité
Un diagnostic précoce de la surdité est essentiel, notamment chez l’enfant, pour permettre un accès au langage et au développement optimal.
Dépistage chez le nouveau-né
La dépistage de la surdité chez l’enfant est recommandé dès la naissance à la maternité par test de dépistage auditif néonatal (audiométrie en champ libre ou Auditory Brainstem Response — ABR). Un enfant identifié comme présentant une surdité avant 3 ans peut bénéficier d’une prise en charge précoce décisive pour l’acquisition du langage.
Audiométrie tonale et vocale
L’audiométrie tonale est le test de référence pour mesurer les seuils auditifs et établir l’audiogramme. L’audiométrie vocale mesure la capacité à comprendre la parole à différentes intensités.
Autres examens
- Tympanométrie : mesure la compliance du tympan et la pression de l’oreille moyenne (permet de détecter une otite séreuse, par exemple)
- Test de Weber et Rinné : simple test clinique utilisant un diapason pour distinguer surdité de transmission et de perception
- IRM ou scanner : si atteinte du nerf auditif ou suspicion de malformation congénitale
- Tests électrophysiologiques : pour les enfants en bas âge ou en cas de diagnostic difficile
- La surdité de transmission affecte l’oreille externe ou moyenne (parfois opérable).
- La surdité de perception affecte l’oreille interne ou le nerf auditif (généralement permanente).
- La surdité mixte combine les deux.
- Le degré de surdité est mesuré en décibels (dB) par audiogramme : légère (21-40 dB), moyenne (41-60 dB), sévère (61-80 dB), profonde (> 81 dB).
- Les causes congénitales incluent les mutations génétiques et les infections maternelles.
- Les causes acquises comprennent le vieillissement, le bruit, les infections et les médicaments.
- Le diagnostic précoce chez l’enfant est capital pour le développement du langage.
Accès aux aides et droits de la personne sourde
Une fois la surdité diagnostiquée et typée, la personne atteinte peut accéder à plusieurs droits et aides selon la gravité et l’impact fonctionnel :
- Reconnaissance du handicap par la MDPH : demande du statut de travailleur handicapé via la reconnaissance du handicap auditif
- Appareils auditifs : remboursement par la Sécurité sociale et les mutuelles (avec conditions)
- Implant cochléaire : prise en charge à 100 % en tant qu’acte de chirurgie importante
- Aides à la communication : interprétation en LSF, sous-titrage en temps réel, transcription textuelle
- Aides sociales : allocation compensatrice ou PCH selon la situation
- Aménagements professionnels : accès à l’emploi adapté et aménagements de poste en tant que travailleur handicapé
- Scolarité adaptée : pour l’enfant sourd, mise en place d’AESH, PPS, AVS ou ULIS auditif
La première étape est de faire reconnaître votre handicap auditif par la MDPH. Cela ouvre l’accès à de nombreuses aides et aménagements.
Questions fréquentes
Questions fréquentes
Quelle est la différence entre surdité de transmission et de perception ?
La surdité de transmission affecte l’oreille externe ou moyenne et empêche les vibrations sonores de bien transmettre à l’oreille interne. Elle est souvent réversible ou opérable. La surdité de perception affecte l’oreille interne (cochlée) ou le nerf auditif et est généralement irréversible. Un test auditif (audiogramme) permet de les distinguer.
Qu'est-ce qu'un audiogramme et comment se lit-il ?
L’audiogramme est un graphique qui montre les seuils auditifs (en décibels) à différentes fréquences sonores (en Hertz). L’axe horizontal représente les fréquences (graves à aigus), l’axe vertical les seuils en dB. Un seuil normal est inférieur à 20 dB. Plus la courbe descend, plus la perte auditive est importante. Chaque courbe représente une oreille (gauche et droite).
À partir de quel degré de surdité peut-on obtenir une reconnaissance du handicap ?
La reconnaissance du handicap auditif par la MDPH ne dépend pas seulement du degré de perte auditive à l’audiogramme, mais aussi du retentissement fonctionnel et social. Une surdité légère peut justifier une reconnaissance si elle impacte le travail ou la scolarité. Inversement, une surdité sévère isolée à domicile peut ne pas nécessiter une reconnaissance. C’est la MDPH qui évalue l’ensemble de la situation.
La surdité génétique est-elle toujours présente à la naissance ?
Pas toujours. Certaines surdités génétiques sont présentes à la naissance (non syndromiques ou syndromiques comme le syndrome d’Usher). D’autres apparaissent plus tard dans l’enfance ou l’adolescence et sont progressives. C’est pourquoi le dépistage auditif régulier de l’enfant est important, même après la naissance.
Peut-on prévenir la surdité due au bruit ?
Oui, largement. La prévention du traumatisme sonore repose sur le port de protections auditives (bouchons, casques) en environnement bruyant, la limitation du temps d’exposition et de l’intensité sonore. Sur le plan professionnel, l’employeur doit fournir une protection auditive et des aménagements de poste si l’exposition dépasse 85 dB(A) en moyenne sur 8 heures.
L'implant cochléaire est-il recommandé pour tous les sourds profonds ?
Non. L’implant cochléaire est généralement proposé en cas de surdité de perception sévère à profonde bilatérale lorsque les appareils auditifs ne suffisent pas. Certaines personnes sourdes, notamment celles ayant une identité sourde forte, peuvent choisir de ne pas se faire implanter. La décision est pluridisciplinaire et respecte les souhaits et le projet de vie de la personne.
Témoignages
— Laurent, 48 ans, surdité mixteBon alors moi j’ai découvert que j’avais une surdité de transmission ET de perception en même temps.. ça m’a complètement poursuivi pendant longtemps parce que j’ai pas bien compris ce que ça voulait dire. Du coup mon ORL m’a expliqué qu’une partie était peut être opérable et l’autre non. On a fait des tests, une opération sur l’étrier, et j’ai eu un appareil auditif pour la partie perception. Ça m’a changé la vie, franchement.
— Sophie, 62 ans, presbyacousieMoi c’est venu progressivement, d’abord à peine remarquable mais après un an ou deux j’entendais plus bien les conversations. Je suis allée faire un audiogramme et on m’a dit que c’était la presbyacousie, normal quoi à mon âge paraît-il. Un appareil auditif et voilà, je peux de nouveau regarder les films et discuter avec mon mari sans lui demander de répéter tout le temps.
— Claire, mère d'Axel 3 ans, surdité génétiqueMon fils est né sourd, diagnostic à la maternité grâce au dépistage. Au début j’ai eu du mal à comprendre s’il allait entendre un jour.. mais non c’est génétique, surdité de perception profonde. Maintenant il a des appareils auditifs depuis ses 3 mois et il apprend la LSF en même temps. Franchement le dépistage précoce c’est une chance, ça lui permet d’avoir accès à la parole et aux deux langues.
